肾小管性酸中毒的病因病理

日常生活中，很多事情都存在着因果联系，疾病也不例外，不同种类的疾病有相应的病因与发病机制。大家通过对这些有一定的了解，可以更详尽的对此类疾病认知，从而预防保健，有利于日常生活。下面专家为您介绍肾小管性酸中毒的病理病因。

1.1型(远端)肾小管性酸中毒

(1)原发性：肾小管功能多有先天性缺陷，可为散发，但大多呈常染色体隐性遗传。

(2)继发性：以肾盂肾炎最常见。

①自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、慢性活动性肝炎、特发性高γ球蛋白血症、冷球蛋白血症、类风湿性关节炎、肺纤维化、原发性胆汁性肝硬化、血管炎等。

②与肾钙化有关的疾病：甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒、Milk-Alkali综合征、特发性高钙尿症、遗传性果糖不耐受症、Fabry病、Wilson病等。

③药物或中毒性肾病：两性霉素B(amfortericin B)、镇痛药、锂(lithium)、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐(toluene cyclamate)等。

④遗传性系统性疾病：Ehlens-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、镰状细胞贫血、遗传性椭圆形红细胞增多症、Marfan综合征、骨硬化伴碳酸酐酶Ⅱ缺乏症、髓质海绵肾、髓质囊肿病等。

⑤其他：慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。

2.2型(近端)肾小管性酸中毒 单纯的HCO3-重吸收缺陷(如碳酸脱氢酶缺乏)很少见，而多种物质复合型重吸收缺陷较为常见。

(1)原发性：多为常染色体显性遗传或散发性，如肾脏中Na-HCO3-协同转运蛋白的编码基因SLC4A4突变可引起永久性的伴眼病的单纯性近端RTA。

(2)一过性(暂时性)：多为婴儿发生。

(3)碳酸酐酶活性改变或缺乏：如CAⅡ基因突变导致骨硬化、RTA、脑钙化和钠潴留。

(4)继发性：

①药物：变质的四环素(tetracycline)、庆大霉素(gentamicin)、乙酰唑胺(acetazolamide，diamox)、对氨基苯磺酰胺、α氨基对甲基磺胺醋酸盐等磺胺类药物、链佐星(streptozotocin)等。

②中毒：镉、铅、铝、汞等。

③遗传性疾病：胱氨酸尿症、酪氨酸尿症、Lowe综合征、Wilson病、半乳糖症、遗传性果糖不耐受症、丙酮酸激酶缺乏症等。

④多发性骨髓瘤：轻链大量从近端小管重吸收而沉着于该处，导致小管上皮细胞离子转运功能障碍。

⑤维生素D缺乏或耐受症，或某些其他可引起继发性甲状旁腺功能亢进的情况，可能与引起Na-K-ATP酶活性降低有关。

⑥肾小管间质性疾病，肾病综合征，肾淀粉样变，肾移植等。

3.4型肾小管性酸中毒

(1)醛固酮分泌减少：

①原发性醛固酮缺乏：Addison病，双侧肾上腺切除，各种合成肾上腺盐皮质激素的酶,如21-羟化酶缺乏、碳链裂解酶缺乏等;催化皮质酮18甲基氧化的甲基氧化酶缺陷等。

②长期大量应用肝素可抑制醛固酮合成。

③肾素水平过低对醛固酮分泌刺激过少：糖尿病肾病，肾小管间质疾病，药物(β受体阻滞药、ACEI或AT1受体阻滞药等)阻断或抑制肾素-血管紧张素系统的作用，非甾体类解热镇痛药作用等。

(2)远端肾小管对醛固酮的反应减弱(醛固酮耐受)：

以上是肾小管性酸中毒的病理病因，希望大家在了解了此类疾病的病因与病理之后，能增加对此病的认知，在日常生活中尽量避免患上此病的继发原因，如果您不幸患上此病，不要恐慌，沉着应对，早到正规医院积极治疗。祝您身体健康!