婴儿神经母细胞瘤

婴儿神经母细胞瘤

神经母细胞瘤属于先天性肿瘤,在怀孕期间就已形成,如得不到及时有效治疗,死亡率非常高,因此给患儿家属很大的精神打击,今天我们就向大家介绍一下神经细胞瘤的症状以及治疗方法,希望通过下面的介绍,大家能对神经母细胞瘤有一个更多的了解,及时做好预防。

神经母细胞瘤的症状

1.不同部位的肿块 最常见的症状为不同部位的肿块。

(1)原发于腹部:以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见,一般在肿块较大时才出现症状,可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

(2)原发于胸腔:有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状,如气促、咳嗽等。

2.晚期表现 病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼,表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状,如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

3.转移途径 NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润,血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤,终末期或复发时可有脑和肺转移,但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%,也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

神经母细胞瘤的治疗方法

1.诊断方法 组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

2.诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下:

(1)Ⅰ期:肿瘤局限于原发器官。

(2)Ⅱ期:肿瘤超出原发器官,但未超过中线,同侧淋巴结可能受累。

(3)Ⅲ期:肿瘤超过中线,双侧淋巴结可能受累。

(4)Ⅳ期:远处转移。

(5)Ⅵs期:<1岁,原发灶为Ⅰ、Ⅱ期,但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

1 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 1 期肿瘤多可自然消退,主张可密切随访,暂不手术。

2 期患儿对组织结构良好、无淋巴结转移、NSE和铁蛋白正常,N-myc基因拷贝数<10 dna="" nse="" dna="" n-myc="">10,手术切除后应常规化疗12个月,必要时还需局部放疗。

3 期病例肿瘤完全切除者,根据组织结构、淋巴结浸润、肿瘤标记物、N-myc基因扩增、DNA倍体检测结果,决定放疗剂量(15-30Gy)和术后化疗时间(12-18个月)。而肿瘤未完全切除,术后化疗3-6个月后仍有肿瘤残留或肿瘤标记物(VMA、HVA、NSE、铁蛋白)高于正常或淋巴结增大,应予二次手术或二次探查,常规区域淋巴结清扫,肿瘤床剥除,术后化疗18个月。肿瘤巨大判断不能切除者,应术前化疗后再予延期手术。

神经母细胞瘤的大致治疗方法本文做了详细的分析介绍,大家也应该知道了不同阶段的神经母细胞瘤我们所采用的治疗方法是不同。这一点希望大家可以时刻注意着,根治任何疾病都只有从细节问题做起,才能将疾病的根治更有保障。