第Ⅰ型脊髓血管畸形

脊髓硬脊膜动静脉畸形多见于男性男女比例为4～8∶1。本病的发病年龄平均在45岁左右。病变好发于胸腰段无明显的家族发病倾向。统计资料显示，本型患者多伴有获得性疾病可能与创伤性因素有关，但其确切机制尚不清楚。

　　(一)发病原因

　　硬膜动静脉畸形中动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支(图1)在大多数情况下动静脉瘘发生于神经根袖背外侧面的神经孔内在硬膜内有较少的血液流经病灶病灶的静脉回流至硬膜内再回流到脊髓的冠状静脉丛90%左右的病变发生于胸6～1210%左右的病例发生在硬膜动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉病灶通常只有一条滋养动脉此即Ⅰ A型当病灶有2条或多条血管供应时则属于Ⅰ B型的特点

　　(二)发病机制

　　冠状静脉丛的血流方向一般是向上流经枕骨大孔进入颅内在临床上如果用多普勒测量血液的流速和压力去检测硬膜外动静脉畸形处的血流动力学时可以发现病变局部在舒张期末时的血流速度于病变切除后有所改善而且血管阻力增加这主要是静脉内压力升高的结果在大多数病例硬膜动静脉瘘平均静脉内压力为全身动脉内压的3/4左右从血流动力学的观察中可以发现：患有脊髓硬膜动静脉畸形的患者其神经功能障碍的病理生理学改变主要是由于局部静脉压升高所致此类患者一旦突然出现神经功能恶化大多与静脉系统的急剧充血直接相关且其中大多数病例可能为可逆性改变