遗传神经母细胞瘤的症状表现

人们对于神经母细胞瘤疾病的症状表现不太了解，所以在患上这个疾病的时候也往往没能及时的发现，这样的状况是很容易会耽误了治疗，错过最佳治疗时机的，那么我们有必要了解神经母细胞瘤疾病的相关症状表现问题。

神经母细胞瘤的临床症状表现

临床表现与原发部位、年龄及分期相关。65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。其他常见部位为胸腔和颈部。约10%病例原发部位不明确。约70%NB在5岁前发病，极少数在10岁以后发病。

1.不同部位的肿块

最常见的症状为不同部位的肿块。

(1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满、扪及肿块、胃肠道症状。

(2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。

2.晚期表现

病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移。眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出、眶周青紫。其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。

3.转移途径

NB主要转移途径为淋巴及血行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%;但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。

1.诊断方法

组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。

2.诊断分期

同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下：

(1)Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官。

(2)Ⅱ期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。

(3)Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。

(4)Ⅳ期：远处转移。

(5)Ⅵs期：<1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。

关于神经母细胞瘤疾病的相关症状表现问题就给大家讲述到这里，希望了解了神经母细胞瘤基本的这些症状表现，可以帮助的人们早发现早治疗不要拖延治疗的时间，避免给我们的神经母细胞瘤患者带来太多的危害，早日远离神经母细胞瘤疾病才最为必要。