色素性荨麻疹有何临床表现？如何诊断？

临床表现

常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的。对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大，腹水等内脏损害。初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失。终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点。损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大。少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失。因此有的学者将其分以下几型：

1.良性：

（1）皮肤型 弥漫性皮肤肥大细胞增生症。

（2）系统型 皮肤、骨、肝、脾、胃肠道损害。

（3）内脏型 脾、骨和胃肠损害。

2.恶性：白血病性。

诊断典型病例不难诊断，色素沉着性皮损稍加摩擦即出现红色，伴风团形成（Darier征）有诊断价值。

鉴别诊断色素沉着性斑疹应与痣鉴别，丘疹、结节损害应与幼年黄色肉芽肿及黄色瘤相鉴别。此外应和药疹、炎症后色沉、黑变病鉴别。本病损害局部抓擦等刺激后可引起风团反应，组织病理中如见到肥大细胞的浸润即可确诊。　弥漫性皮损中可见到肥大细胞呈带状浸润，系统性损害中在系统的组织中可见到肥大细胞的浸润。