系统性硬皮病病因是什么

硬皮病这样的疾病，我们大家都不是很熟悉，此病的发病率不高，但是一旦发生了这样的疾病，对患者的伤害是很严重的，所以要治疗，需要根据所患疾病病因对症治疗，另外也希望人们能够根据患病原因做好对于硬皮病的预防，那么下面我们一起来了解硬皮病疾病形成原因有什么。

局限性硬皮病：又叫硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，以后发生硬化萎缩的慢性皮肤病。可以表现为圆形、卵圆形、不规则条形斑片，呈淡红色或紫红色.开始轻度肿胀，以后发展扩大，色变为淡黄色或淡白，表面光滑发硬，边界清楚，女性多见，好发于侧胸、大腿。发生在额头部者，常伴有面部偏侧萎缩。局限性便皮病可以多块同时存在，偶尔也可以泛发全身。此型可以局部注射或涂擦皮质类固醇激素，也可以做局部物理疗法。全身可以应用维生素e、丹参、当归等活血药物。

系统性硬皮病：又叫进行性系统性硬化。此型较重，是一种对称性皮肤僵硬和指趾缺血，伴关节、肌肉损害的慢性进行性疾病。可分为肢端硬化病及弥漫性硬皮病两型，前者病变主要在肢端，预后较好;后者全身大部分皮肤均变硕，常侵犯内脏、预后较差。

患者初期一般有前驱症状，如雷诺现象、低热、小关节疼痛等。以后白双手肢端反肤开始，出现肿胀，很快变硬。皮损逐渐自手部发展至双前臂、躯干、头面部，呈弥漫性对称性水肿及硬化。可以表现为病变处皮肤变硬，表面有蜡样光泽.不能用手捏起。面部表情呆板。以后皮肤萎缩变薄，出汗减少，毛发脱落，鼻端变尖，张口困难，指趾僵硬，呈爪状。四肢、躯干受侵犯的皮肤均可以变薄，变硬，紧绷于身上，关节僵硬，内脏多器官可以受累，引起吞咽困难，肺纤维化.腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替，心律失常，心肌传导阻滞等多脏器损害

该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些hla-ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、l色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

对于硬皮病疾病发病原因，小编已经为大家介绍的很透彻了，了解硬皮病疾病发病原因很必要，因为我们只有了解了这些才能够有效的远离疾病远离疾病带来的危害，愿每个硬皮病患者能够根据病因对症治疗早日康复。