全身硬皮病的治疗的方法和药物？

硬皮病是一种我们生活中常见的皮肤病，这种疾病的发病给患者带来很大的痛苦和折磨，还给患者的心理带来很大的压力，尤其时出现硬皮病以后说明我们的身体健康状况出现了问题，最好是及时的到正规的医院进行检查和治疗，那么全身硬皮病的治疗药物有什么呢？

常用药物为：

1、青霉胺(D-penicillamine)：该药有干扰胶原分子间交联作用，抑制新胶原生物合成。开始250mg/d口服，逐渐增至1.0～1.5g/d，连服2～3年。对皮肤增厚和营养性改变有一定疗效。但应密切注意可能产生的副性反应，如皮疹、肝、肾损害、骨髓抑制等。

2、秋水仙碱(colchicine)：能阻止原胶原转化为胶原、抑制胶原积聚。剂量为0.5～1.5mg/d，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。

3、对氨基苯甲酸钾potassium para-aminobenzoate)：能增强单胺氧化酶活性，促使过多的5-HT分解，改善皮肤症状，口服3～4g/d，连服数月至数年。(3)血管扩张剂：对频发的雷诺现象，可试用钙通道阻滞药，如硝苯地平(硝苯吡啶)等。此类药物能一时性扩张痉挛的血管，疗效有限。对PSS肾脏危象患者，用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)卡托普利(巯甲丙脯酸)治疗，已取得积极效果，不仅能控制肾脏危象，而且对PSS其他症状也有一定疗效。研究提示PSS患者肾素-血管紧张素系统的激活先于肾脏危象的发生，因此，很难将继发于PSS肾损害的高血压和与PSS并存的原发性高血压区分。伴有轻度高血压的PSS患者应检测血浆肾素活性。如果血浆肾素活性增高，应使用ACEI类药物进行抗高血压治疗。如果肾素水平不高或存在ACEI类药物使用的禁忌证，则可使用其他药物如β受体阻滞药、利尿剂、α受体阻滞药、钙通道阻滞药、中枢兴奋药物甲基多巴或可乐定等。但β受体阻滞药有可能加剧雷诺现象，应予以注意。

4、生物制剂：随着对PSS发病机制的深入研究，某些生物制剂已开始试用于治疗PSS，如基因重组γ干扰素注射剂能向下调节成纤维细胞合成胶原，效力持久，用于临床已收到初步效果。前列腺素E1也有较好疗效并可改善雷诺现象。

5、糖皮质激素：糖皮质激素可减轻皮肤的炎症水肿、减轻肺动脉高压，但对肾损害无效。

6、透析治疗和肾移植：虽然上述抗高血压和其他治疗已使PSS肾脏危象患者1年生存率显著提高，但之后仍有大量PSS伴恶性高血压或肾衰的患者发生持续性肾功能恶化，需要长期腹膜透析、血液透析或肾移植。PSS患者大动脉痉挛、皮肤硬化、血管病变致动静脉瘘关闭，使血液透析遇到较多困难，而腹膜纤维化和腹膜血流功能性减少致腹膜清除能力下降又使腹膜透析效果减低，并易发生感染。少数报道表明，有些伴恶性高血压和肾衰的本病患者进行肾移植后，其肾功能在数月至1年自行恢复，尿量增加，不再需要透析。另一项研究表明，20例患者透析治疗3月以后继续使用ACEI，11例患者肾功能得到改善，不再需要透析。这种迟发性病情缓解的原因并不清楚，可能与血管痉挛的减轻、肾血管损伤的修复导致肾灌注、肾小球滤过和肾小管功能得到部分恢复有关。1973年Richardson首次报道1例PSS患者经双侧肾切除治疗高血压后成功地进行了肾移植术，之后在更多的PSS患者也成功地进行了肾移植术。但是累及到肾、肺、心脏或胃肠道的广泛病变则成为这种治疗模式的绝对或相对禁忌证。虽然有报道移植肾中PSS复发者较多见，组织学检查也支持复发的诊断，但这些组织学发现很难与排斥反应或环孢素毒性相鉴别，伴有内皮细胞毒性和血管痉挛特性的环孢素是否增加了同种异体肾移植后PSS复发的可能，或是接受肾移植的PSS患者。

通过以上的介绍我们了解了硬皮病的一些临床上的治疗的方法和所用的药物，硬皮病是一种和免疫力有着很大的关系的疾病，得病以后我们需要在积极的进治疗的同时，对患者给于饮食方面的合理的调理还要从整体上对患者的体质进行调理。