硬皮病的病理分类是什么
其实硬皮病的发病率并不高,但是一旦我们患上此病,需要及时的去正规的医院进行检查和治疗的,很多的朋友们对于硬皮病都不是特别的了解,那么让我们一起来看一下硬皮病的病理分类是什么吧:
硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。患者以女性居多,女性与男性之比约为3:1。发病年龄以20~50岁多见。
硬皮病是—种皮肤及内脏器官发生硬化或纤维化为特征的结缔组织病,多发于30—50岁女性,分局限性及系统性两型。本病病因不明.有以下几种病因学说:血管学说、胶原代谢异常学说、自身免疫学说。
在临床上,系统性硬化症可分为以下四型:
弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。
肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指.前臂.下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧.变硬.变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的crest综合症.本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。
重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。
无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。
硬皮病发生以后,我们一定要重视,此病会给我们的生活带来严重的伤害,对于硬皮病这个疾病的发生我们是一定要及时的去治疗的,不然的话是会给我们的健康带来了更加严重的伤害,生活当中对于这个疾病一定要做好护理的工作。
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