硬皮病发病因素具体有哪些

硬皮病是一种典型的皮肤疾病，这种疾病对患者的皮肤危害很大，虽然医疗技术非常发达，可是对硬皮病的发病原因还是不是非常清楚，调查发现，硬皮病的的发生和遗传有着很大的联系，也是让人非常头疼的一个发病原因，这种疾病的发病还有一定的环境因素，下面为大家介绍一些硬皮病的具体患病原因。

硬皮病的发病原因

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、化学药品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

根据患者皮肤不同的特点，其类型也会有所不同，但多数情况下，这些类型都比较复杂，难以进行掌握。在治疗上，患者的病情发展情况是治疗的重要依据，尤其是重要器官的手牵连程度能够直接的影响到治疗，因此，建议是及时进行治疗。

硬皮病的治疗方法：

治疗原则是早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节，但无特效药物。

改善病情的药物

(1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一种组胺拮抗剂，能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度，能改善指端溃疡的预后，但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。

(2)糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量，以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效，青霉胺是一种免疫调节剂，对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者，用糖皮质激素和CTX可以改变病情，雷公藤多苷和大环内醋类药，如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。

肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症，最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移殖使得生存率提高。

硬皮病对患者的皮肤造成严重的危害，不同的该病患者，不同的皮肤所表现出的症状是不同的，因此，我们对这种疾病治疗时，一定要注意，针对硬皮病，一定要彻底治愈，否则会严重影响到其他的重要器官，这种疾病要及时治疗，否则会有严重的后果。