硬皮病的临床上诊断标准是什么？

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤以及内脏器官结缔组织纤维化、硬化以及萎缩胃特点的结缔组织病，这种疾病的合租要特点是皮肤、滑膜、骨骼肌和食道出现纤维化或硬化，有些内脏器官如非、心脏、肾脏和大小动脉也可以有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病。那么硬皮病的诊断标准是什么呢？

硬皮病的诊断可以从初期症状着手，譬如雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生，对于患者而言，要时刻关注自身的疾病特征，以便于选择适合自身的治疗方案。

1、早期症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐增夺厚。约百分之七十的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2年或与其他症状同时发生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的第一个表现。患者起病前可有不规则发热、胃纳减退、体重下降等。

2、皮肤病变：几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，让病人仰头，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。

3、骨和关节病变：多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。约百分之二十九可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其底下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时,特别在腕、踝、膝处,可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血，可发生指端骨溶解。X线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减少，常有骨质疏松。

对于患者来讲，除了积极的治疗外，该病的预后也很关键，如腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致，这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约百分之二十九的病人可出现侵蚀性关节病变。

通过以上的介绍我们了解了硬皮病的诊断的标准，知道了硬皮病的一些知识，硬皮病是一种系统性的疾病，得病以后个离婚证带来很 大的痛苦，而且治疗起来不容易治愈。得病人群中以女性患者居多，得病以后一定要到正规的医院进行有效的检查和治疗，在医生的指导下进行治疗。