葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
概述:
葡萄球菌皮肤烫伤样综合征(StaphylococcalScaldedSkinSyndrome,简称SSSS)曾称新生儿剥脱样皮炎(DermatitisExfoliativaNeonatorum)、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症(staphylococcaltoxicEpidermalNecrolysis)、细菌性中毒性表皮坏死松解症(BacterialToxicEpidermalNecrolysis)、Ritter氏病、新生儿角质分离症(KeratolysisNeonatorum)。
本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人。1966年发现中毒性表皮坏死松解症(ToxicEpidermalNecrolysis,简称TEN)也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。
1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型、其他型和特发型,认为Ritter氏病是金葡型。1977年确定SSSS为一独立疾病,与中毒性表皮坏死松解症分开。
病因:
本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素,造成皮肤损害。现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出。
婴、幼儿排泄很缓慢,此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱。发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎、尿毒症、身体衰弱、免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人,可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。
症状:
根据起病急骤,皮肤广泛性红斑、松弛性大疱、表皮剥脱、尼氏征阳性,多发生于婴幼儿等特点可以诊断。本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙。真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润。
临床表现:开始损害可发生在任何部位,但往往先由面部,特别是口周或颈部开始,局部皮肤潮红,迅速向周围扩展,在两、三天内全身皮肤都可发红,在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显,疱壁薄、松弛易破,尼氏征阳性,表皮极易剥脱,露出鲜红色湿润面,颇似烫伤样。疱液为浆液性,也可混浊似脓疱病,疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌,链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂,头部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累,出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡,多发于婴幼儿,经过急剧,死亡率较高。
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