鱼鳞病并发症有什么
鱼鳞病是一种遗传性疾病这样的疾病发生之后,导致患者皮肤格外干燥而且皮肤表面犹如鳞屑一般,非常的难看影响了患者皮肤外表的美观,而且还会伴有一些痒痛的症状,所以我们应该积极正确做好治疗避免并发症出现。
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的,由先天性鱼鳞病,痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病,红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽,终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑,同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥,纤细,无光泽。
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫,双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展,多数病人上肢有类似病变,但轻些,绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:
这是一个由鱼鳞病样红皮病,侏儒,智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征,在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者,先证者为一18岁女性,身高137cm,出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱,出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸,16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难,智商38,年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损,智能障碍和侏儒体形。
③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:
婴儿期发病,主要由轻度的鱼鳞病样红皮病,智能障碍和癫痫三联征构成,但有的患者还出现生殖器发育不全,侏儒等症状,智能很差,不能自理生活,癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。
④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病,先证者为一69岁男性,儿童时有全身干皮病,62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳,干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深,肝脾肿大,质硬但肝功能正常,神经系统检查有老年性痴呆表现,肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。
⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:
本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症,智能障碍,生育力降低和身材矮小,以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
综合上面这些内容的介绍我们大家对于鱼鳞病的并发症已经有了了解,了解了这些并发症希望在以后的生活当中当出现鱼鳞病的时候要积极乐观的面对正确做好治疗,争取避免并发症出现,愿每个人都能够远离鱼鳞病。
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