硬皮病的病理主要有什么?

硬皮病的病理主要有什么?

硬皮病是一种严重的皮肤类疾病,患者主要是皮肤会出现严重的硬化情况,严重了后皮肤病变的范围也会特别大,而且还会在一定程度上影响到患者的内脏部位,所以说硬皮病是一种严重的皮肤性疾病,在得病后了解了硬皮病的病理后,对疾病的治疗特别有好处,下面我们一起来了解一下硬皮病的病理有什么?

硬皮病的病变程度差别很大,轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化,严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性,病变多由手指逐渐向近端扩展,病变皮肤与正常皮肤的界限不清。

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生,炎症细胞浸润,血管堵塞,缺血性萎缩,免疫异常。最初命名为硬皮病,突出其皮肤受损的特征,其后改名进行性系统硬化症,但病情未必都是进行性,故现称系统性硬化症。

硬皮病病因、病机不明,可能与下列因素有关:

1、遗传:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、学品与药物:如聚氯乙烯,有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

3、免疫异常:硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常,在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常:硬皮病特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

5、细胞因子的作用:某些细胞因子参与硬皮病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等。

6、血管异常:大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

通过上述的介绍,我们现在知道了硬皮病的病理有什么,在进行治疗期间患者一定要调整好自己的心态,并且配合医生进行积极的治疗,在治疗期间患者的饮食和生活都要有规律,特别是要注意饮食一定清淡,不能饮酒也不能吃辛辣。