得了硬皮病后应该怎么治

硬皮病是一种一皮肤纤维化为主，并累及血管和内脏器官的自身免疫性的疾病。这种病的轻重的变异情况是很大的，其中有的患者的病变呈现局限性的良性的皮损，称为硬皮病。也有的患者有广发的皮损，并且累及内脏器官，称为你慢性病，在得了硬皮病后，我们要重视治疗的方法，同时也要注意进行护理，下面一起来了解一下得了硬皮病后怎么治。

1.局限型PSS 小片皮肤损害可用氟化皮质擦剂。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等以改善带状硬皮的肢体关节挛缩，增加肢体动能。口服维生素E，300～1200U/d，有一定效果。

2.弥漫型PSS(1)去除感染病灶，增加营养，注意保暖，避免过度劳累与精神紧张。(2)抑制胶原增生：常用药物为：①青霉胺(D-penicillamine)：该药有干扰胶原分子间交联作用，抑制新胶原生物合成。开始250mg/d口服，逐渐增至1.0～1.5g/d，连服2～3年。对皮肤增厚和营养性改变有一定疗效。但应密切注意可能产生的副性反应，如皮疹、肝、肾损害、骨髓抑制等。②秋水仙碱(colchicine)：能阻止原胶原转化为胶原、抑制胶原积聚。剂量为0.5～1.5mg/d，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺征及食管改变有一定疗效。③对氨基苯甲酸钾potassium para-aminobenzoate)：能增强单胺氧化酶活性，促使过多的5-HT分解，改善皮肤症状，口服3～4g/d，连服数月至数年。(3)血管扩张剂：对频发的雷诺现象，可试用钙通道阻滞药，如硝苯地平(硝苯吡啶)等。此类药物能一时性扩张痉挛的血管，疗效有限。对PSS肾脏危象患者，用血管紧张素转换酶抑制药(ACEI)卡托普利(巯甲丙脯酸)治疗，已取得积极效果，不仅能控制肾脏危象，而且对PSS其他症状也有一定疗效。研究提示PSS患者肾素-血管紧张素系统的激活先于肾脏危象的发生，因此，很难将继发于PSS肾损害的高血压和与PSS并存的原发性高血压区分。伴有轻度高血压的PSS患者应检测血浆肾素活性。如果血浆肾素活性增高，应使用ACEI类药物进行抗高血压治疗。如果肾素水平不高或存在ACEI类药物使用的禁忌证，则可使用其他药物如β受体阻滞药、利尿剂、α受体阻滞药、钙通道阻滞药、中枢兴奋药物甲基多巴或可乐定等。但β受体阻滞药有可能加剧雷诺现象，应予以注意。(4)生物制剂：随着对PSS发病机制的深入研究，某些生物制剂已开始试用于治疗PSS，如基因重组γ干扰素注射剂能向下调节成纤维细胞合成胶原，效力持久，用于临床已收到初步效果。前列腺素E1也有较好疗效并可改善雷诺现象。(5)糖皮质激素：糖皮质激素可减轻皮肤的炎症水肿、减轻肺动脉高压，但对肾损害无效。(6)透析治疗和肾移植：虽然上述抗高血压和其他治疗已使PSS肾脏危象患者1年生存率显著提高，但之后仍有大量PSS伴恶性高血压或肾衰的患者发生持续性肾功能恶化，需要长期腹膜透析、血液透析或肾移植。PSS患者大动脉痉挛、皮肤硬化、血管病变致动静脉瘘关闭，使血液透析遇到较多困难，而腹膜纤维化和腹膜血流功能性减少致腹膜清除能力下降又使腹膜透析效果减低，并易发生感染。少数报道表明，有些伴恶性高血压和肾衰的本病患者进行肾移植后，其肾功能在数月至1年自行恢复，尿量增加，不再需要透析。另一项研究表明，20例患者透析治疗3月以后继续使用ACEI，11例患者肾功能得到改善，不再需要透析。这种迟发性病情缓解的原因并不清楚，可能与血管痉挛的减轻、肾血管损伤的修复导致肾灌注、肾小球滤过和肾小管功能得到部分恢复有关。

通过以上的介绍，我们现在知道了得硬皮病后怎么治疗，这样的疾病是一种慢性的疾病，所以说在进行治疗的时候也要注意正规和系统，另外，在进行治疗的时候也要注意合理的安排好患者的生活和饮食，特别需要注意的就是调理好患者的心情，多方面促进疾病的康复。