膀胱外翻发病机制

发病机制： 膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育阻碍中胚层组织向中间部移位，使下腹壁发育障碍。泄殖腔膜的破裂缺损形成各种形式的膀胱外翻和尿道下裂。 膀胱外翻多为复合性畸形，常见的伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻。由于膀胱与尿道在胚胎发育中是同源同系的所以最常见的复合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。 此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损而尿道发育是完整的这种情况称为假性膀胱外翻(pseudo exstrophy)；主要特点有脐带过长，脐部过低直肠肌肉分散附着于耻骨上(图2)