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沪成功救治世界罕见血液如"酱油"病例

文发布者:邢开宪来源:东方早报

 近日,一名身患罕见的先天性高铁血红蛋白症同时患有左上肺疾的患者在上海市肺科医院被成功救治。先天性高铁血红蛋白症为家族病,据主刀的医学专家向国内外同行查询的信息得知,全世界仅有300例左右的病人。而此前国内外还没有发现有“先天性高铁血红蛋白症”被成功救治的报道。昨天,这名患者顺利康复出院。

    现年50岁的余先生,患有先天性高铁血红蛋白症,其主要症状为胸闷、气急、严重缺氧。而余先生又合并左肺上叶巨大结构性干酪病变,使缺氧呼吸困难进一步加剧而入住上海市肺科医院希望通过手术来根治肺疾。

    余先生入院后,因严重缺氧,全身皮肤颜色呈紫褐色,口唇指甲呈青紫色,血液呈暗褐色,犹如酱油。余先生说,自己早就被医学界判了死刑。

    肺科医院邀请了外院血液专家会诊后认为,此类病人如施行胸外科大手术风险极大,但由于余先生左肺上叶巨大结核干酪病变已无法通过内科药物治愈,如果不及时手术,出现扩散或大咯血会危及生命。专家反复研究分析病情,制定了周密的应急对策,终于成功实施手术并使患者顺利度过术后危险期,使这一例国内外尚未报道的罕见病例通过胸外科手术终获成功。 
 

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