应特别注意运动能力和使用血管扩张剂情况下实施右心导管术的评估。右心导管术用于明确诊断,并提供每个患者重要的预测信息。
运动试验最常用的作用是明确基础运动能力,以便于各种检查结果对照。这使得对临床出现病情恶化或判断治疗反应时的监测成为可能。最常用的运动试验为6分钟行走试验(6 MWT)。在IPAH,研究证明,6 MWT行走距离和氧去饱和有显著的预测意义。行走距离与CO和最大运动氧耗(VO2)相关。6 MWT行走距离超过332m的IPAH患者的生存率明显高于行走距离<332m的(20个月的存活率<20%)。需要右心导管以明确肺动脉高压诊断。除可测量MPAP,其尚可测量RA压力、CO、PCWP(因此可计算PVR);也可明确是否存在心内分流。测量参数提示预后不良:RA>10mmHg,CI<2.1,混合静脉氧饱和度<63%。血管扩张剂试验为辅助试验。包括在血流动力学监测下给与短效血管扩张剂(如静脉使用依前列醇、吸入笑气、或静注腺苷)。MPAP显著降低的PAH患者预后较好,且似乎可通过给与高剂量钙拮抗剂治疗而得到改善。没有证据表明血管扩张剂反应对其它形式的肺动脉高压患者(钙拮抗剂治疗有效)有鉴别意义。需要注意的是该试验有一定的危险性,有流出道梗阻(如肺静脉高压)的患者可出现威胁生命的肺水肿。根据临床表现可怀疑该诊断,因为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难并非PAH的特点。与静脉显著相关的肺动脉高压的一个罕见原因是肺静脉阻塞性疾患,其有明显的CT表现(毛玻璃影像、Kerley氏线、淋巴结病)。该组患者禁忌长期给与血管扩张剂治疗。