肺动脉高压的标志是肺血管阻力（PVR）增加，同时伴有右心作功增加。其病理学变化的原因在很大程度上因为有共同特征的病原学原因。IPAH中可发现小动脉内侧平滑肌肥厚、血管内膜增厚或纤维化，有的疾患还出现丛集状功能损害。CTEPH的肺血管床被机化血栓阻塞，但是，有趣的是，这些患者也存在PAH的相应变化，而且治疗PAH的血管扩张剂的部分原理可用于这部分患者中。随疾病发展，PVR增加，右心负荷增大。心输出量随后下降，以致出现右心衰竭。
Clinical features临床特征
考验临床医生的主要内容之一是对肺动脉高压的正确鉴别。非特异性症状和细微的体征变化常影响诊断。肺动脉高压的主要症状是呼吸急促。最初可以很轻微，但随着疾病进展最后可伴随胸痛（相类似于心绞痛）和晕厥，这经常在锻炼中出现。晕厥常提示心输出量很低，疾病严重。常因为受到增加右房的压迫而存在左室充盈受损。休息时出现晕厥高度怀疑心律失常，可容易判断为严重疾患。部分症状如无法解释的呼吸困难、无法解释或劳累后昏厥、类似症状的家族史、或猝死，应怀疑肺动脉高压的可能。
肺动脉高压的早期症状一般很少。在右心功能失代偿的严重疾患，常出现多种表现，如心动过速、颈内静脉压力增高、右室隆起、三尖瓣反流和第二心音肺动脉音亢进。也可因肝肿大和腹水出现腹胀。需要注意的是，踝关节肿胀在疾病的自然发展中有时出现的比较晚。但在严重的肺动脉高压，即使有腹水，也可没有踝关节肿胀。
严重的肺动脉高压，在受到额外的应激因素刺激下，心脏储备功能很低，如脓血症、药物血流动力学副作用。这些患者常有其他疾患，且较少使用负性肌力药.Investigations检查
有明显呼吸困难的患者常需要医学帮助，必须进行一些基本的检查以判断是否存在肺动脉高压。