如何诊治局部型硬皮病

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　　局部型硬皮病是指一组皮肤有斑块状或条形硬变为特点的疾病。它不伴有内脏损害和血清学改变·，因此它不属于系统性硬皮病。

　　在局部型硬皮病中，以硬斑病最多见，有、片或几片损害，可发生在任何部位，但以腹、背为常见，其次是四肢和面颈部。病变初呈圆形、椭圆形或不规则形舶水肿性斑片，呈淡红色或紫红色。经数周或数月逐渐扩大硬化，中央部颜色逐渐转淡黄或象牙色，外围绕以紫红色晕、表面光滑干燥，具蜡样光泽，局部不出汗，上无毛发，经过缓慢，数年后逐渐变成白色或淡褐色萎缩性瘢痕。另有一种泛发性硬斑病，较少见，损害数目多，可分布于全身各个部位，但很少累及面部；损害的性质、发生、发展类似硬斑病，然而病变面积大，分布广泛；虽无系统损害，但病人常有疲乏、虚弱、消瘦，并有关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍，部分病人可发展为系统性硬皮病。另一种深部硬斑病，或称泛发性皮下硬斑病，其炎症和纤维化主要在皮下组织，表面呈深褐色凹陷。滴状硬斑病的皮损好发生于颈、胸、肩、背等处，为绿豆至黄豆甚至5分币大，集簇性或线状排列，呈珍珠母或象牙白色的圆形稍有凹陷斑，表面光滑，周围有紫红色晕或色素沉着，以后变萎缩。

　　线状硬斑病以其皮损呈线状或带状而得名，它属于局部型硬皮病。主要发生于儿童和青年。皮损常沿肋间和一侧肢体呈带状分布，常为单条，有时可数条，邻近损害处可外缀硬斑或滴状硬皮病损害，病损经过处附近关节可挛缩影响功能。发生在额部的皮损呈纵向分布，如刀砍状。局部型硬皮病病人的血、尿常规、血沉均正常，免疫学检查也无异常。局部型硬皮病的预后较好，病人的硬斑可自行缓解或经过治疗后消退，仅遗留萎缩性瘢痕或色素沉着。对局部型硬皮病的硬魔损害，可用肾上腺皮质激素混悬液，如醋酸曲安奈德5-10克／升，或泼尼松龙(强的松龙)2．5克／升，或氢化考的松2．55克／升加普鲁卡因作局部皮损内注射，每周1次，4-6周为一疗程，使患处逐步变软。当皮肤有萎缩现象时，需停止注射。亦可在病损内注入透明质酸酶，每日150毫克。对线状硬皮病的治疗，除采用上法外，在肢体关节挛缩病例，可采用物理疗法，如音频理疗、蜡疗、体育锻炼等。必要时行外科手术解除挛缩，纠正畸形。对泛发性硬斑病病人，可口服肾上腺皮质激素，如泼尼松(强的松)等治疗。