硬皮病临床表现-肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

    肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

    1）雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；

    2）皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

    水肿期：表现为手足肿胀，随病情可延及上臂面部及躯干；

    硬化期：皮肤增厚，纤维化，皮纹不清，毛发少，少汗，累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄，口周放射状沟纹，张口受限，随着病情进展，可见皮肤色素加深变黑，手指变尖变短，皮肤出现溃疡；

    萎缩期：皮肤发生萎缩、变薄，表皮疏松；

    3）肌肉：可出现废用性萎缩或原发性肌病，近远端肌肉均可累及，表现为肌无力或轻度肌痛。

    4）骨和关节：可表现为晨僵和多关节痛，病程较长的患者因指（趾）缺血发生指丛吸收，远端骨溶解，指（趾）变短变细，X线可表现为关节间隙狭窄，关节面骨硬化，亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等；