用什么治疗眼眶横纹肌肉瘤好

用什么治疗眼眶横纹肌肉瘤好

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综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用,不仅可以达到病理诊断的目的,同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织;瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情,可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。

放射治疗作为多学科模式治疗眼眶横纹肌肉瘤的重要组成,合理选择可以减少复发改善无病生存。Hein报道IRS D9602研究中, 三维适形放疗临床靶区为大体肿瘤体积外放1.5cm,不超过眼眶,不包括眼球。假设采用非侵入头部立体定向固定系统,临床靶体积外放2mm为计划靶体积。对于颅内侵犯和脑膜浸润患者,目前推荐可见瘤体边缘外放2cm。无颅内多发转移和弥漫脑膜浸润患者,不必要行全脑照射和鞘内注射化疗药物。

眼眶横纹肌肉瘤单独放疗或以放疗为主均获得满意的治疗效果。照射剂量推荐≥ 4 5 G y , 可以根据患者年龄、肿瘤大小、肿瘤残存情况追加剂量5Gy。眼眶患者不建议采用超分割照射。术后Ⅱ期患者放疗40-4 5 G y , 术后Ⅲ 期患者年龄小于6岁,肿瘤直径小于5厘米,照射40- 4 5 G y,直径大于5 厘米者照射4 5 - 5 0 G y 。年龄大于6岁,肿瘤直径小于5厘米者,照射45-50Gy,直径大于5厘米者照射50-55Gy。眼眶横纹肌肉瘤传统的全眼眶照射模式不可避免的损害眼的外观和功能。眼眶横纹肌肉瘤放射治疗损伤最常见功能问题为发生白内障、出现不同程度视力下降,失明;垂体前部和下丘脑受到照射致生长发育受到影响。

随着放疗技术的进步,三维适形放疗和调强放疗、质子放疗、近距离放疗技术的临床应用显示可以使肿瘤获得高剂量照射控制肿瘤的同时减少周围正常组织的照射剂量,但其放射损伤仍需进一步观察。调强放疗应用计算机辅助优化系统进行逆向计划设计,达到处方剂量满意覆盖靶区的同时降低靶区外剂量,选择性保护关键组织和器官。Wolden报道1999年至2003年调强放疗3例眼眶横纹肌肉瘤患者均获得局部控制。C u r t i s 报道1 9 9 8 至2005年应用调强放疗技术治疗6例眼眶横纹肌肉瘤患者,4年生存率100%。

质子的剂量分布的物理特点,较光子照射减免了正常组织的照射剂量。Miralbell研究显示在肿瘤体积内,X线调强和质子调强可以获得相似的剂量均匀性。两种技术均导致危险器官受到相同体积的高剂量照射,质子调强降低了危险器官的低-中剂量范围照射体积。Yock报道1995年至2001年质子治疗7例眼眶横纹肌肉瘤患者,中位照射剂量4 6 . 6 ( 4 0 - 5 5 )G y , 中位随访6 . 3 ( 3 . 5 ~ 9 . 7 )年。除1例患儿局部复发外,均局部控制。6 例患者出现轻中度眼眶发育不良和眼球内陷。评价全组病人时,同侧眼眶各组织平均受照射剂量减少26%~65%,最大减免了晶体,最小减免了视神经、泪腺。脑部结构包括下丘脑、垂体、大脑、颞叶、视交叉,受处方照眼眶骨破坏不是近距离放疗禁忌。Blank报道13例接受近距离放疗后未行眼眶内容物剜除手术患者治疗结果,无外观和生长问题的发生,2例患者出现白内障。但4例患者局部复发。

基于影像技术的进步,精确勾画靶区,选择合理照射技术,给予个体化剂量照射,放射治疗可以进一步提高眼眶横纹肌肉瘤的治疗效果,同时减少正常组织的损伤。

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