引起再生障碍性贫血出现的病因

再生障碍性贫血的出现给孩子的血液健康带来了非常严重的伤害，而且会让患儿的造血系统出现异常，将会严重的伤害到孩子的身体健康，目前能诱发此病出现的原因较多，往下看带朋友们认识一下诱发此病出现的因素会有哪些呢。

(一)发病原因，研究了患者血和骨髓单个核细胞在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系祖细胞生长，骨髓增生重度减低，依靠输血维持生活，对雄激素无效。②与上组类似，但只BFU-E不生长。③BFU-E减少，雄激素有效，骨髓增生减低或重度减低，不需输血。④CFU-E及BFU-E低于正常，骨髓增生减低，不需雄激素治疗，不需输血。⑤病情稳定，轻度贫血和(或)血小板减少和(或)大红细胞增多，BFU-E稍减少。⑥血象正常，BFU-E和CFU-E正常或稍少，不需治疗。说明FA患者临床表现很不一致，介乎正常与非常不正常之间。

(二)发病机制。异质性反应了遗传型的异质性。检查了三种FA细胞系之DNA损伤修复功能互补性之后，发现可将FA分为四组即FA-A，FA-B，FA-C和FA-D。说明可能存在四个不同的FA基因。其中一个即FA-C已分离和克隆，并已开始进行基因治疗研究。

Nordenson等把过氧化氢酶或超氧化物歧化酶(SOD)加入到FA细胞培养时发现FA细胞自发染色体畸变水平下降。SOD是癌与细胞内抗氧化作用的一种关键性酶。许多研究已经测出FA红细胞SOD水平下降了20%～40%但其白细胞及成纤维细胞的SOD并未减少。而且从FA细胞纯化的SOD并未发现有何变化，提示FA红细胞SOD的减少是由于这个细胞系的调节异常。同样，不同时期参与超氧自由基去毒作用的过氧化氢酶、谷胱甘肽以及谷胱甘肽过氧化物酶在FA细胞全都正常。由于FA细胞并不对细胞过氧化物和过氧化物破坏中产生的H2O2和OH- 特别敏感，这样的结果也并不意外。此外，FA细胞内除有SOD和过氧化氢酶外，还有许多抗氧化剂包括L-半胱氨酸、谷胱甘肽、维生素C和去铁胺(deferoxamine)等都有保护FA细胞不被丝裂霉素引起染色体畸变的作用，表明FA细胞氧压和自发性染色体畸变之间呈正相关。

这些材料说明FA细胞有由于氧原子所致的损伤。同时提示细胞生成氧原子过多或细胞增加了对毒性氧中间物的敏感性，这可能是FA的基本缺陷。这个理论还提示FA细胞氧损伤有普遍性的增加。然而Seres和Fomace在直接研究DNA损伤与氧压关系时并未发现FA细胞与正常细胞在氧依赖性方面有任何差别。为了研究哪种氧对FA细胞染色体畸变及生成缺陷更为重要，Joenje和Gille证明可能是单线氧(single oxygen)。单线氧是一种高度活跃的化合物，它可能对FA特别重要，因为它能引起DNA和蛋白质的交联(cross-linking)。FA的成纤维细胞和原始淋巴细胞在培养时生长不良。由于FA细胞周期G2期有缺陷，包括周期时相转换的迟缓，甚至完全停止，当FA细胞生长于低氧状态时这种缺陷好转，而将正常细胞在高氧状态下培养时也有相似的异常。奇怪的是用DNA交联剂(cross-linking agent)并不能诱发出这种异常。提示FA缺陷并不直接关系到DNA修复。

看了这些内容之后，大家认识到了可以引起再生障碍性贫血出现的病因有哪些了，这是儿童身边相当多发的一种疾病了，会严重的伤害到患儿的健康，而且阻碍到了孩子的发育，希望朋友们可以清楚的认识此病的发病因素才可以。