再生障碍性贫血为什么有发热的症状

再生障碍性贫血为什么有发热的症状

大家对再生障碍性贫血了解可能不是很多,这是一种骨髓造血功能发生衰竭的疾病,这种疾病一般会有先天性和后天性两种,但是出现这种疾病要及时的接受治疗,才能够避免受到更大危害,那么再生障碍性贫血出现后,为什么会有发热的症状呢!

1·再生障碍性贫血以贫血、出血及反复感染为主要临床表现,实验室检查则呈现全血减低,三种血细胞同时减少。骨髓穿刺可见特异性改变。

2·由于粒细胞减少,罹患本病的患儿常出现反复、严重的感染,如口腔粘膜溃疡、咽喉炎、肺炎,甚至并发败血症等,此时患儿除原发感染症状外,常表现为发热,且因本病感染较难得到有效的控制,故而发热亦就成为本病常见的伴随症状之一。

3·所以,在这里提醒家长,当小儿出现苍白、乏力、头晕,且常见皮肤瘀斑、瘀点,或常见鼻衄时,不要掉以轻心,应在医生指导下做血常规等检查,以确定是否患有再生障碍性贫血等病。若已确诊为本病,家长应在医生、护士的指导下,严格按照医院的制度护理患儿。如对粒细胞低于500/mm 3的患儿要严格隔离,加强口腔、皮肤、肛门等处护理,按要求执行消毒隔离制度,如此以尽量减少感染机会,为患儿争取治疗时机。

干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。

骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。

再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。

再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。

温馨提示,再生障碍性贫血在生活中虽然比较常见,但是这种疾病出现以后,得不到及时有效的控制和治疗,经常会让患者失去生命,因此大家对这种疾病应该重视起来,生活中还要及时的进行预防,才能够避免受到再生障碍性贫血的危害。