治疗法洛四联症的办法有哪些

治疗法洛四联症的办法有哪些

法洛四轮联症属于一种十分多见的先天性疾病了,很多的患儿已经受到了该病的侵害,给他们的健康带来了极其严重的影响,当我们发现孩子出现了法洛四联症的症状之后,必须要进行治疗了,来看看法洛四联症的治疗办法有哪些。

小儿法洛四联症应该如何治疗

(一)治疗

1.一般护理 平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。

2.缺氧发作的治疗 发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔(心得安)1~3mg/(kg·d)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。

3.外科治疗 近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症的患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术。目前常用的姑息手术有:锁骨下动脉-肺动脉吻合术(blalock-taussig手术),上腔静脉-右肺动脉吻合术(glenn手术)等。

(二)预后未经治疗者的预后差,平均寿命为15岁左右。tof的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻,无缺氧发作,5~6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20~40岁。

法洛四联症的常识:

法乐四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度,以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上,但绝大多数病人在童年期死亡。据bertranou等的资料,66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

随着年龄增长,肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成,肺循环血流量减少,紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差,由于肺的血供主要依靠动脉导管,动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%,3年为75%,10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富,则可延长生存期。

四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低,现约在5~10%左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉,肺动脉瓣环和左心室发育情况;是否曾施行体肺分流术;根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道;心内畸形纠治是否妥善,是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

术后症状明显改善,紫绀消失,活动耐力增大,能参加正常学习或工作。术后10年,20年的生存率约在90%以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全,残留心室间隔缺损,右心室高压(收缩压超过9.3kpa,70mmhg)等情况,则影响功能恢复,晚期疗效欠满意。

可以治疗小儿法洛四联症的措施就介绍以上的内容了,相信大家对于法洛四联症的治疗措施了解的非常清楚了,我们必须要多去认识法洛四联症才可以,如果身边的新生儿检查出了该病的症状,治疗时间方面是不可以拖延的。