关于血友病的成因介绍

目前血友病十分复杂，特别多的儿童会出现血友病的症状，为此伤害到了孩子的健康，朋友们需要将血友病重视起来，应当认真了解诱发此病出现的原因才可以，往下看为大家介绍一下诱发血友病出现的病因会有哪些呢，带朋友们一起来了解一下吧。

1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇，占2.5%～14%。表现为分娩后1～4个月内出血，也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】：用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低，平均约为20 Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU，则抗体一般会自行消失，再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU，则抗体可持续数年，且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低，为0～6%。抗体的出现机制可能是因为：①妊娠导致机体免疫状态发生改变，来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体，被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。

2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常，这类抗体在高敏反应后出现，停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而，此类现象的病理生理机制不清楚。

3、恶性肿瘤。约占10%，见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制：T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是：①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。

因子ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子ⅸ水平较低，有出血倾向。因子x1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。而发生血友病的成因有很多，而血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子ⅷ凝血成分合成的基因位于x染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。

综合认识以上的内容，大家了解到了能引起血友病出现的因素是什么了，血友病具有较严重的危害性，特别多的孩子会出现血友病的症状，严重的伤害到了患儿的健康，大家必须要清楚的认识血友病的知识，还要将此病的病因重视起来。