什么样的因素诱发了再生障碍性贫血呢

什么样的因素诱发了再生障碍性贫血呢

目前再生障碍性贫血较为复杂,特别多的儿童出现了再生障碍性贫血的症状,会有较多的因素引发此病的出现,希望各位家长朋友要将此病警惕起来,多认识一些此病的发病因素才可以,带大家认识一下相关的发病因素有哪些呢。

再生障碍性贫血的病因:

骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机不足引起全血细胞减少,此型居少数。骨髓基质细胞能够产生造血生长因子,如GM-CSF等,它把这些造血生长因子供给祖细胞,但再障时调节造血的因子,如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加,故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。

再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗,只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功,其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。再生障碍性贫血发病机理假说,有人将多能干细胞,造血微环境和免疫反应之间的关系,比喻为“种子”(seed)、“土壤”(soil)和“虫子”(worm)之间的关系,可能还要加“肥料”(Fertilizer),这几种成份中,可能任一成分缺陷都会导致再障的发生。

再生障碍性贫血的检查:

再生障碍性贫血临床主要表现为进行性贫血、出血和感染(伴发热)。根据其临床发病情况、病程、病情、严重程度、血常规、骨髓象和转归等分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。急性再生障碍性贫血多见于儿童。起病急,多数有明确的发病日期。起病前常有明确的诱因。来诊时表现为严重的出血与感染。起病时贫血不明显,但随着病程的延长出现进行性贫血;起病原因为感染,发热占绝大多数;出血均为皮肤和粘膜,表现为皮肤出血点、大片淤斑、口腔血泡、齿龈出血、眼底出血等,约半数患者可出现颅内出血。预后不佳。慢性再生障碍性贫血成人多于儿童。起病缓慢,多以贫血发病。贫血呈慢性过程。合并感染者较少;以皮肤出血点多见。预后较好。

血常规,呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。急性再生障碍贫血血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01,绝对值<15×109/升;中性粒细胞绝对值<0.5×109/升;血小板数<20×109/升。慢性再生障碍贫血、血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞计数>o.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。

大家看了以上的内容之后,应当对于再生障碍性贫血的诱发因素有了一些认识了,该病的出现会严重的伤害到患儿的健康,而且会影响到他们的性命,我们应当多了解一些再生障碍性贫血的知识,需要分析该病的发病因素才行。