再生障碍性贫血的症状到底是什么呢
再生障碍性贫血是大家非常畏惧的一种疾病了,较多的孩子会受到该病的伤害,从而给他们的血液健康带来了伤害,该病是多见的,而且发病后的症状特别的明显,希望朋友们可以重视该病的症状表现,往下看了解一下再生障碍性贫血的症状有哪些。
再生障碍性贫血疾病的症状表现:
再生障碍性贫血的病理机制尚不确切。一般认为与骨髓干细胞受损、骨髓微环境缺陷及自身受丧机制有关。在有害的化学、物理、生物等因素的影响下,骨硷造血干细胞受到损伤,自身复制率低下。干细胞的减少.最终引起全血细胞减少。骨铡微环境(包括微循环和基质)是骨馈造血功能的基础(土壤),在微环境遭受破坏后,即影响到干细胞的生长发育,以致造血功能低下。同时在自身抗干细胞抗体和淋巴细胞的细胞毒的作用下,可引起干细胞的免疫损伤,而致造血功能低下。
由于全血细胞减少,再生障碍性贫血的临床表现主要有贫血、出血和感染。根据发病急缓、病情轻重和病程长短,国内把再生障碍性贫血分为急性与慢性.国外分为重型与轻型。急性再生障碍性贫血(AAA)即重型再生障碍性贫血I型(SAA—I型),发病急、症状重、进展快,早期出现感染和出血,贫血进行性加重。感染以身体和外界交通的门户部位多见,如口腔、呼吸系、泌尿系和肛门。出血广泛且严重,除皮肤茹膜出血外,常有内脏出血,颅内出血可危及生命。病情险恶,疗效不佳。
再生障碍性贫血的病因:
(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)PNH和再障关系相当密切,20%~30%FNH可伴有再障,15%再障可发生显性PNH,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
(二)遗传因素,贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。贫血多发现在5~10岁,多数病例伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高,染色体异常发生率高,DNA修复机制有缺陷,因此恶性肿瘤,特别是白血病的发生率显著增高。10%患儿双亲有近亲婚配史。
(三)免疫因素,再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
通过了解以上的知识,朋友们特别清楚的了解到了患上再生障碍性贫血的症状表现有哪些了,此病是十分可怕的,对于健康的危害特别的严重,如果治疗不及时的话,还会影响到生命,大家必须要将此病了解清楚,而且需要做好疾病的预防工作。
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