血友症需要怎么治呢
对于血友病,因为发病率不高,所以大家都不是很熟悉,但是我们了解此病的治疗难度很大,在治疗的同时,肯定需要细心的护理,那么在治疗期间一般我们该怎么护理患者呢?大家接着往下看就知道了。
(1)“出血的预防和护理”,特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。
(2)平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。
(3)关节出血时,应卧床,用夹板固定肢体,放于功能位置,限制运动,可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止,肿痛消失后,可作适当的关节活动,以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。
出血量较大导致贫血者,要加强贫血的护理。
血友病目前发现有三种,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子M,而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子K和凝血因子刀,这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。
常见的是血友病甲,特点是家族中的男性发病,而女性是该病的传递者但不发病。其他两种血友病则男女病人都有。因该病为终生性疾病,而发病时,常较重,所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。
导致血友病的原因都是有些什么
1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇,占2.5%~14%。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为0~6%。
抗体的出现机制可能是因为:
①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的 FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;
②自身免疫性疾病出现的前兆;
③与胎盘分泌的因子有关。
2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-Α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。
关于血友病的治疗措施,还有一些护理方法,我们已经为大家介绍的很详细了,希望大家能够重视,而且这些对孩子的身体健康恢复是很有帮助的,如果关节出血的时候,要进行卧床治疗,肿痛消失的时候要进行适当的关节活动。
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