症状性婴儿痉挛适用于生酮食疗法

来源:寻医问药网 时间:2019-12-20

贝贝是个急性剖宫产男孩,但出生长发育一切正常。但是当贝贝4个月时,爸爸妈妈却发现贝贝的眼球跟随运动不良,运动发育减慢,屈曲痉挛每日3~4次。于是带着贝贝去医院检查。经脑电图检查发现贝贝是典型高度失律。

治疗中,医生用氨已烯酸治疗后,贝贝的精神状态逐渐好转,痉挛发作消失。然而,在2周后,贝贝的脑电图检查却发现其左额区局灶性棘-慢波,之后的6周后又出现多灶性高度失律。相关临床表现为精细运动发育停止。随后,医生给予贝贝促肾上腺皮质激素(ACTH)0.5mg/d,持续治疗2周后开始见效,然后逐渐减停药。之后在停用ACTH后开始用泼尼松龙30mg,并用丙戊酸钠及氨己烯酸。然而,由于贝贝的癫痫有些难治,医生又先后分别或联合给贝贝应用了氯巴占、唑尼沙胺、卢非酰胺等。只有唑尼沙胺、卢非酰胺起到部分缓解作用。在贝贝5个月后,第一次头部核磁共振成像(MRI)检查,未发现异常;而贝贝在18个月的头部MRI发现右额至枕叶的大面积脑发育不良。

本案例中的贝贝为症状性婴儿痉挛,在治疗中虽然氨己烯酸治疗无明显疗效,但在ACTH治疗后出现改善。脑电图检查可见从高度失律型向多灶型异常的典型转变,随后癫痫复发。后来癫痫演变为Lennox-Gastaut(LG)综合征。但是贝贝并非理想的癫痫外科候选病例,主要缘于其多灶性脑部病灶。因此生酮食疗法比较适用于贝贝的治疗。

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