浅谈脊髓空洞症

脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变。其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。今天，寻医问药专家访谈特邀重医附一院神经外科晏怡主任医师，为广大网友介绍脊髓空洞症的诊疗知识。

专家说：脊髓空洞症表现在感觉障碍、运动障碍、营养障碍、延髓症状。

1. 寻医问药网：什么原因可以造成脊髓空洞症呢?

晏怡：1.脑脊液动力异常。脊髓空洞症的病因及发病机制至今尚无统一的认识，临床工作中常见颅颈交界区的先天性畸形合并脊髓空洞症，空洞多见于颈段和上胸段脊髓内。一般认为小脑扁桃体下疝使该部位脑脊液循环不畅，导致脊髓受损形成脊髓空洞症。另外，脊髓损伤、肿瘤等均可引起脊髓空洞症形成。

2.血液循环异常。由于供应脊髓的血液特循环异常，如脊前动脉受压或脊髓静脉回流受阻而引起脊髓内组织的缺血、坏死、液化，最后形成脊髓空洞症。

3.先天发育异常。因脊髓空洞症常并发其它先天性异常如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、脊椎裂、脊柱侧弯畸形等，以及常有家族发病的倾向，故认为脊髓空洞症与遗传因素有关。

了解脊髓空洞症的病因可以早做预防，将脊髓空洞症扼杀在摇篮，若您的家人不幸患有该病，就要及时的采取治疗。引发疾病的发生有很多的因素，我们在日常生活中一定要注意自己的行为。

2. 寻医问药网：脊髓空洞症常见的临床表现有哪些?

晏怡：脊髓空洞症是脊髓常见病之一，它是一种免疫系统疾病，患者的上肢发生下运动神经元性障碍，慢慢会发展到下肢，脊髓空洞症可有家族史，一般老年人及儿童比较少见，多见于男性，脊髓空洞症的临床表现有四个方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，一般病程进展较缓慢。以下是对四个方面临床症状的详细介绍。

感觉障碍

因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。

患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。

空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。

运动障碍

脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。

随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。

营养障碍

最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺(Morvan)征。

延髓症状

延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。

专家说：保持乐观愉快的情绪，合理膳食，注意预防感冒、感染有利于预防脊髓空洞症复发。

3. 寻医问药网：脊髓空洞需要做哪些检查?

晏怡：MRI检查：空洞显示为低信号，矢状位出现于脊髓纵轴，横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。

诊断：根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断，结合影像学的表现，可进一步明确诊断。

4. 寻医问药网：脊髓空洞症的治疗方法有哪些?

晏怡：1.一般治疗

采用神经营养药物，过去曾试用放射治疗，但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性，以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。

手术的理论依据是：

(1)进行颅颈交界区域减压，处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，预防病变发展与恶化;

(2)做空洞切开分流术，使空洞缩小，解除内在压迫因素，以缓解症状。

2.其他治疗

包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等，均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法，以促进术后神经功能恢复。

5. 寻医问药网：如何有效预防脊髓空洞症的复发?

晏怡：保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。

合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常，合理调配饮食结构是康复的基础。

脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

注意预防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。