话说再生障碍性贫血
相信很多人对再生障碍性贫血(简称再障)这个病名并不陌生,临床上,这种疾病主要表现为贫血、出血和感染。不过,这种病分为重型再障(也称急性再障)和非重型再障(也称慢性再障),不同分型病症也有所不同,或许有些人对再障并不是很了解,特别是重型再障,应及时住院治疗。为了解关于再障的更多知识。今天,寻医问药网特邀西苑医院血液科有着中西医结合治疗再障近40年经验的刘风主任医师为大家介绍再生障碍性贫血的相关知识。
专家说:再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染。
1、寻医问药网:什么是再生障碍性贫血?再障的临床表现主要有哪些?
刘风:再生障碍性贫血简称再障(AA),它是导致T淋巴细胞功能亢进、造血微环境及造血干细胞受损、造血红骨髓被脂肪组织代替,致使全血细胞减少的一种疾病。主要表现为贫血、出血、感染。
(1)贫血:是由于红细胞减少导致运氧能力下降,表现为面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等。
(2)出血:具有止血功能的血小板的减少可导致皮肤出血点,甚至出现大片瘀斑;粘膜出血,如牙龈出血、鼻出血、月经量多等。血小板严重减少者可出现内脏出血,如致命性颅内出血。
(3)感染:担任防卫微生物感染的白细胞减少,可招致细菌、病毒、真菌感染,通常的感染部位是与外界接触的器官,如肺部、皮肤口腔、胃肠道、肛周、泌尿道等部位。常见的感染表现是发热。
2、寻医问药网:在临床中,再障分为哪几种类型?
刘风:(1)先天再障:比较罕见,如:Fanconi贫血等。
(2)后天获得性再障最常见:
a.原发性:病因不明。
b.继发性:分为急性和慢性。急性(又称重型再障)起病急,进展迅速,病初多以出血、感染性发热为主要表现;慢性再障(又称轻型再障或非重型再障)起病缓慢,病初以贫血为主要表现。
3、寻医问药网:继发性再障,其常见的病因有哪些?
刘风:(1)物理因素:电辐射、放射核素等;
(2)药物:
a.低危:解热镇痛药、抗细菌、抗真菌、磺胺类药物等;
b.中危:抗风湿类药物、氯霉素等;
c.高危:细胞毒性药物如化疗药物等;
(3)化学毒物:苯类化合物、杀虫剂及重金属等;
(4)病毒感染:EB病毒、肝炎病毒、带状疱疹等;
(5)免疫性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;
(6)其他:妊娠、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
专家说:再障需通过血常规、网织红细胞、骨髓检查等检查来确诊。
4、寻医问药网:了解了再障的基本情况,要来说一说需要通过哪些检查来确诊此病呢?
刘风:(1)血常规:以全血细胞(包括红细胞、白细胞、血小板)减少为特征,但早期也可出现一系或两系减少。
(2)网织红细胞是成熟红细胞的早期阶段,代表了骨髓内红细胞的增生情况:再障患者网织红细胞数值减少。
(3)骨髓检查:骨髓是血细胞生成器官,是造血的源泉。多部位骨髓穿刺显示骨髓增生减低或重度减低,三系造血细胞(红细胞系、中性粒细胞系、产生血小板的巨核系)明显减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞等)相对增多。
(4)其它:细胞核分型正常等。
(5)排除其他原因导致的全血细胞减少的疾病。如:骨髓增生异常综合征、白血病等。
5、寻医问药网:我们该通过什么方法来治疗再障呢?最好的治疗方式是什么?
刘风:(1)支持治疗:支持治疗是再障治疗很重要一环,虽然不能使血细胞回升,但由于再障治疗需要较漫长过程,在治疗药物发挥作用之前,支持治疗担当着不可或缺的角色。
a.预防感染,感染是使疾病加重的重要原因,应保持室内空气清新,洁净饮食,皮肤清洁卫生。
b.预防出血。平时活动要小心防滑到或剐蹭,柔软饮食;血小板减少并有出血者,应输注血小板。
c.纠正贫血,是保证日常生活所需,使患者能够自理。如心慌气短明显,必要时输注浓缩红细胞。
(2)针对再障本身的治疗。目的是恢复造血功能,使血细胞回升。
a.免疫抑制治疗:因多数再障患者的发病与体内T淋巴细胞攻击造血干细胞(血细胞的祖宗)密切相关,因此需要使用免疫抑制剂杀伤或抑制其功能。常用药物有:
① 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)是杀伤T淋巴细胞,多应用于急性或重型再障。经过多年的治疗,我们病房的有效率达到了83%以上。② 环孢素A其作用是抑制T淋巴细胞功能,应用时定期检测肝肾功,两药联合是目前治疗急性或重型再障的最佳方案。
b.促造血治疗:①雄激素治疗:司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑等。②造血生长因子,可协助促进造血恢复:促红细胞生成素(EPO)刺激红细胞生长,粒系集落刺激因子(G-CSF)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)刺激粒细胞生长,巨核细胞集落刺激因子(TPO)刺激血小板生长。
c.造血干细胞移植:前提条件是40岁以下,心肝肾功能需基本正常,无感染无并发症且有合适供体的重型再障患者。
d.中医中药:中医药在治疗再障中的应用越来越多,其特点相比西药副作用小,作用比较持久,中药与西药并用可增加疗效,还可以减轻西药的副作用。通常中药作为综合治疗方法之一,也有很多病人单纯使用中药治疗也取得了较好效果。
专家说:急性或重型再障患者病情危重,一旦发现应予以积极治疗。
6、寻医问药网:什么是重型再障?它有什么特点?
刘风:重型再障,是重型再生障碍性贫血的简称。它起病急,病情进展迅速。疾病初期贫血常常并不明显,但随着病程发展,贫血呈进行性加剧,多伴感染,病程中多数人有感染所致的发热,严重的甚至会出现败血症。皮肤、粘膜出血广泛而严重,且不易控制。多数患者会有内脏出血,如消化道出血、颅内出血等。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如不采用恰当的治疗,多数在一年内或因不可控制的感染或出血死亡。
7、寻医问药网:那么,什么情况可以诊断重型再障呢?
刘风:(1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。
(2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备其中之两项:
①网织红细胞<1%,绝对值<15×10^9/L。
②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L。
③血小板<20×10^9/L。
(3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,淋巴细胞等非造血细胞增多百分比增高。
提醒:重型再障,病情危重,应予以住院并积极治疗。
8、寻医问药网:确诊再障后如何选择治疗方法?
刘风:首先应明确是重型再障还是非重型再障,应该根据病情轻重采取相应治疗
(1)单纯中医治疗:a慢性轻型患者,非输血依赖 b 个人意愿 c 不能耐受雄激素或环孢菌素者。
(2)雄性激素+中药:a 慢性轻型患者 b偶输红细胞,且少有出血及感染者 c CsA不能耐受者。
(3)雄性激素+中药+环孢菌素:a 无经济能力承受ATG或造血干细胞移植的重型再障 b 未达到重型再障标准,但输红细胞或血小板依赖或中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L c 雄性激素+中药治疗半年以上无效的轻型患者。
(4)ATG+CsA+雄性激素+中药:a重型患者b未达到重型再障标准,但输红细胞或血小板依赖或中性粒细胞绝对值<0.5×109/L c CsA+雄性激素+中药治疗半年以上无效的轻型患者。
(5)ATG+雄性激素+中药:
a 重型患者
b 输血依赖或中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L的轻型患者
c CsA治疗半年无效者
d 有肾功能损害者
e 不能耐受 CsA副作用者
f 环孢菌素A依赖者。
(6)造血干细胞移植:
a.重型再障
b.中性粒细胞绝对值<0.2×10^9/L,年龄<40岁
c.具有HLA全相合供者
d.药物久治无效依赖输血。
9、寻医问药网:再障治疗过程应应坚持哪些要点?
刘风:(1)早期治疗:
从病理学角度来看,延误治疗骨髓的损坏(脂肪化,形象比喻很像沙漠化)会进一步加重。
从发病机理角度来说,导致骨髓衰竭的免疫发病机制(好比蝗虫肆虐嗑庄家)未被切断,造血干细胞进一步耗竭(好比种子缺乏),药物很难奏效。
从临床过程角度来看,越早治疗则血小板无效输注及严重感染发生率低,治疗顺利。
从治疗效果看,病程短者、轻者疗效好,病程长者、重者疗效差。
强调早期治疗的重要性,勿误时机。
(2)坚持治疗:
造血功能恢复需时间较长,通常需要3—6个月才见效;疗效的好坏与疗程的长短是呈正相关的,有的病例需治疗在一年以上方现显著疗效,时间不到,切勿频繁换药或放弃治疗。
(3)维持治疗:
再障的治疗有效患者血象恢复不同步,恢复的次序是红细胞→白细胞→血小板,特别强调治疗深度,三系全面恢复是目标,不易复发。达到疗效最大化后应需较长的维持治疗时间,最好在3年以上。维持治疗可降低它的复发率,提高远期疗效。
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