警惕原因不明的发作性睡病

说到与睡眠相关的疾病，首先会想到一些代谢性疾病、神经系统疾病导致的呼吸暂停，这都是知道发病原因的。但是，还有一种睡眠障碍叫做发作性睡病，是一种原因不明的慢性睡眠障碍。常在青少年期以前起病并持续终生。为此，寻医问药专家访谈特邀上海东方医院呼吸内科郭忠良主任医师，为广大网友介绍下发作性睡病疾病的相关知识。

专家说：发作性睡病与正常情况睡眠完全不同，白天也可以突然入睡。

1.寻医问药网：什么是发作性睡病?为什么会取名发作性睡病?

郭忠良：发作性睡病是一种慢性神经系统疾病，常在青少年期以前起病并持续终生。本病病因迄今不明，可能是环境和遗传因素相互作用的结果。文献报道有包括头部外伤、睡眠习惯改变、精神刺激及病毒感染等。而发作性睡病与遗传基因的关系是近年来的研究热点，大约8%-10%的发作性睡病患者具有家族史，患者直系亲属患病的几率为对照组的10-40倍;25%-31%的单卵双生子共患发作性睡病，提示遗传因素在其起病中有重要作用。

因为它与正常情况睡眠完全不同，白天也可以突然入睡，事后往往不知所以，就跟病理性醉酒一样，所以就叫发作性睡病。

2.寻医问药网：世界上这种疾病多吗?哪些年龄段容易发病?

郭忠良：根据各个国家的流行病学调查，大概人群在2-4/10000人左右。我们亚洲人种，中国香港的一项研究报道患病率为0.034%。在日本也较常见，一项基于日本的人群的研究得出患病率0.16%。我国大陆地区尚没有相关的数据，估计也在这个范围。

多数病例始发于10岁以后，10岁以前发病者约占5%。发病年龄可以从幼童时期到五十多岁各异，期间存在两个高峰，较大的一个是在15岁左右，而另一个则在36岁左右。男女患病率无明显差异。

专家说：发作性睡病主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作，不能自制。

3.寻医问药网：什么情况要担心发作性睡病?它有什么临床表现?

郭忠良：发作性睡病往往伴有过度的白天睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉等症状，所以合称为发作性睡病四联症。

白天过度嗜睡：主要表现为白天有不可抗拒的短暂睡眠发作，常在起床后3-4小时发生，发作时虽力求保持清醒，但不能自制，很快即进入睡眠状态，睡眠一般持续数分钟，每日可发作多次。发作不择时间、地点及活动情况。

虽然睡眠发作常在环境单调令正常人也会入睡的情况下发生，但也可以发生在具有危险性的情况下(例如驾车、横穿马路、高空危险作业等进行的途中)。醒后感到精力充沛、头脑清楚，如果阻止其入睡则烦躁易怒。可以醒后数分钟重又突然入睡。

虽然白天有频繁的睡眠发作，但患者一天总的睡眠时间通常未见增加，在脑电图记录中可以观察到发病一开始就立即进入快眼动睡眠期(REM)，而正常的快眼动睡眠出现之前先有非快眼动睡眠，且通常持续60-90分钟。而患者的夜间睡眠往往不能令人满意，可被生动而可怕的梦境打断。

猝倒：表现为突然出现的不自主低头或突然倒地，但意识始终清楚，通常只持续几秒钟，一般每天只发作一次。猝倒是由于一过性部分或全身肌张力完全丧失引起的。

在65%-70%发作性睡病患者中可见到猝倒现象，猝倒是发作性睡病的特征性表现之一。通常因有情绪上的刺激，如大笑、愤怒、兴奋等所诱发。病人会突然膝盖无力而跌倒;或头部突然失去肌肉张力而向后仰或向前低头;或突然面部肌肉张力丧失而导致面无表情，讲话模糊不清。

这三种临床表现，是最常见到的猝倒症状。发作时间通常少于一分钟，而且意识清醒，无记忆障碍、呼吸完好，恢复完全。这些发作症状与快眼动睡眠中发生的肌张力丧失，或在较轻的程度上与正常人在“笑得混身无力”时的情况相似。

入睡前幻觉：表现为入睡前或觉醒前的生动的梦样体验，以幻听最为常见，亦可见幻视和幻触。入睡前幻觉和醒后幻觉见于12%-50%的发作性睡病患者，患者可在入睡前或觉醒时出现生动的、常常是不愉快的感觉性体验，包括视觉、触觉、运动或听觉等。

可表现为像做梦一样的经历，如看见体育场上运动员、走动的人等，常见的幻觉性体验为身处火灾现场、被人袭击或在空中飞行等。这些幻觉非常生动，多是觉醒和睡眠转换时出现的噩梦，偶伴有全身麻痹、压迫感和恐惧感。患者常常叙述这些幻觉比一般的梦更可怕，因为这种梦境是从真实的(醒着的)环境中而来，区分现实状态与梦境十分困难。

睡眠瘫痪：睡眠瘫痪又叫睡眠麻痹，见于15%-34%的发作性睡病患者。睡眠瘫痪是发作性睡病患者从睡梦中醒来时发生的一过性的全身不能活动或不能讲话，仅呼吸和眼球运动不受影响的恐怖体验。

睡眠瘫痪可以持续数秒到数分钟，常与睡前幻觉和醒后幻觉同时发生，因此这种恐惧的感觉体验得到了强化。绝大部分患者他人呼唤和推摇可中止发作，个别患者不能唤醒。睡眠瘫痪与快眼动睡眠中伴发的运动抑制很相似，在正常儿童及某些其他各方面都正常的成人中也属常见。

其他症状：很多患者伴有失眠，可能因频繁的入眠期幻觉或睡眠瘫痪所导致晚上睡眠断断续续，无法一觉到天亮;也可能是因为白天嗜睡的时间过长，而干扰到晚上的睡眠。

发作性睡病患者一天24小时的总睡眠时数，并不比正常人长。约半数病人有自动症状，患者在貌似清醒的情况下出现同时存在或迅速转换的觉醒和睡眠现象，如出现一些不合时宜的言谈举止、无目的长途驾驶，甚至进商店行窃等，持续数秒、1小时或更长，事后对发生的事情完全遗忘。

其他还可能导致记忆力减退，心悸，全身无力，抑郁，焦虑等。

4.寻医问药网：什么情况可以诊断为发作性睡病?

郭忠良：目前国际上有专门的诊断标准：

1.有嗜睡主诉或突发肌无力;

2.几乎每日反复发生白天小睡或进入睡眠，至少3个月;

3.情绪诱发的突然双侧姿势性肌张力丧失(cataplexy);

4.伴随特征：睡眠麻痹、睡前幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒;

5.多导睡眠图(PSG)显示下面1个或多个特征：睡眠潜伏期<10min;REM睡眠潜伏期<20min; 多次睡眠潜伏期试验(MSLT)平均潜伏期<5min;出现≥2次的睡眠始发的REM睡眠;

6.HLA分型显示DQBI*0602或DR2阳性;

7.临床症状不能用其它躯体、精神疾病解释;

8.可能存在其它睡眠障碍，如PLMD或中枢性睡眠呼吸暂停，但不是症状的主要原因。

上述8项中符合第2、3项或符合1、4、5、7项，均可诊断。

专家说：发作性睡病应主要与原发性睡眠增多症相区别。

5.寻医问药网：发作性睡病需要与哪些疾病区分开来?

郭忠良：1. 原发性睡眠增多症

本病与发作性睡病症状相似，但日间睡眠发作并非难以抗拒，无其他伴发症状，入睡后持续时间较长，日夜睡眠时间均明显增加，睡眠程度深，觉醒困难，本病PSG 为正常REM 睡眠潜伏期，而发作性睡病REM 睡眠潜伏期缩短，MSLT 中本病睡眠潜伏期少于10 分钟，睡眠初始REM 周期少于2 次，而发作性睡病睡眠潜伏期少于5 分钟，睡眠初始REM 周期在2 次以上。

2. Kleine-Levin 综合征

Kleine 一Levin 综合征或称青少年周期性嗜睡贪食症，为一种原因不明少见的发作性疾病，表现为周期性发作性睡眠过多，可持续数天至1 周，少数可达数周。伴有善饥多食，食量5 倍于正常人，常在醒后出现兴奋、躁动、冲动行为等精神症状，每年可发作3-4 次。起病多在10 -20 岁，男性较多，成人后可自愈。目前此病病因及发病机制尚不清楚，可能为间脑特别是丘脑下部功能异常或局灶性脑炎所致。

3.复杂部分性癫痫发作

癫痫往往伴有抽搐或口吐白沫，小的发作可以表现为失神，脑电图往往有特征性改变。由于50%左右的发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊为癫痫。癫痫没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别。

4.晕厥

晕厥分为神经性和心源性晕厥，由于脑血液循环障碍所致短暂的一过性意识丧失。多有头昏、无力、恶心、眼前发黑等短暂先兆，继之意识丧失而昏倒。常伴有植物神经症状，如面色苍白、出冷汗、脉快微弱、血压降低，多持续几分钟。

5.其他睡眠障碍：

睡眠呼吸暂停综合征一般在正式睡眠是出现，目前发病人群很多，是多种疾病如高血压、糖尿病等的元凶，不难鉴别。

脑部疾病导致的睡眠生物钟紊乱、舌根后坠导致的鼾声呼吸等都有一定的基础疾病史，鉴别比较容易。

专家说：发作性睡病的治疗主要包括西医和传统中医治疗。

6.寻医问药网：那么发作性睡病有什么治疗或者预防措施?

郭忠良：治疗方面包括四大方面。

1.西药治疗。

2.中医中药治疗。

3.其他中医疗法：针灸治疗包括体针、头针、温针灸、耳穴贴压等;推拿按摩治疗

4.心理治疗：发作性睡病部分患者出现反应性抑郁症状，应给患者以心理支持，增强其治疗信心，并取得家人、同事的理解与支持。改变原有的生活方式。合理安排作息时间，强调有规律的工作和休息，尽量保证夜间获得充足的睡眠。避免情绪激动和过度紧张。白天加强体力活动以改善白天过度嗜睡。

此外，预防非常重要，主要包括：

(一)日常生活中采取一系列防治措施减少发作是十分必要的，病人应有意识地把生活安排得丰富多彩，多参加文体活动，干些有兴趣的工作，尽量避免从事单调的活动。白天可适当饮点茶或咖啡以增加大脑兴奋性。

(二)保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心，避免忧郁、悲伤，但也不宜过于兴奋。因为兴奋失度可诱发猝倒发作。

(三)最好不要独自远行，不要从事高空、水下作业，更不能从事驾驶车辆，管理各种信号及其他责任重大的工作，以免发生意外事故。

(四)发作性嗜睡患者应尽量避免服用镇静类的药物，以免增加发病。