法洛四联症的外科治疗

在心血管外科常常遇到法洛四联症的患儿，法洛四联症是一种什么疾病?法洛四联症患者的心脏与正常人有什么不同的地方?法洛四联症一次手术就能解决问题吗?寻医问药专家访谈，邀请中国医学科学院阜外医院心脏外科罗国华主任医师介绍法洛四联症的诊疗常识。

法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。

1. 主持人：法洛四联症是一种什么疾病?

罗国华专家：法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病。法国学者法洛(Etienne-Louis Arthur Fallot)1888年从临床病理上描述了该种疾病。他强调了这种先天性心脏病的四个固定特点，从而被命名为法洛四联症。也有的学者翻译成法乐四联症，法鲁四联症，等等。现在倾向于统一翻译成法洛四联症。

2. 主持人：法洛四联症的病因是什么?

罗国华专家：法洛四联症的确切病因目前尚不清楚。可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物，空气，水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。

3. 主持人：法洛四联症患者的心脏与正常人有什么不同的地方?

罗国华专家：一般法洛四联症患者的心脏存在右室流出道狭窄，室间隔缺损，主动脉骑跨，右心室肥厚。这里的右室流出道包括右心室漏斗部，肺动脉瓣，肺动脉瓣环，主肺动脉，左右肺动脉。

右室流出道狭窄的部位及程度决定法洛四联症病情的轻重。

4.主持人：如何判断法洛四联症病情的轻重?

罗国华专家：正如上呼吸道感染有轻有重一样，法洛四联症病情的轻重也不一。决定法洛四联症病情轻重的关键因素是右室流出道狭窄的部位及程度。肺动脉瓣，肺动脉瓣环，主肺动脉，左右肺动脉直径的大小越接近正常人，病情越轻，手术风险越小，手术效果越好，术后恢复越顺利，术后远期效果越满意。左右肺动脉狭窄到一定程度，患者需要分期手术。另外，如果合并一侧肺动脉缺如或者合并单一冠状动脉畸形等，显然会明显增加手术风。