警惕宝宝的智力“杀手”

皮肤色浅、头发细黄，看上去就像一个漂亮的天使，不少家长会认为孩子只是长得像白种人娃娃，却不知道孩子可能已被苯丙酮尿症（英文简称PKU）这个隐性“杀手”缠上。记者日前从国内首个以援助苯丙酮尿症孩子为宗旨的“希望花开基金”启动仪式上了解到，PKU是一种常见的氨基酸代谢病，患儿如得不到及时持续的治疗，可能会导致死亡，或最终造成中度至极重度智力低下，成为智障。有关专家提醒，为了下一代的优生优育，应避免近亲结婚，并重视新生儿筛查。

导致智力低下的隐性遗传病

苯丙酮尿症是较常见的氨基酸代谢障碍病之一，由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸，大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸，随尿排出而患病，儿童患者可出现先天性痴呆。

患有此种病症的孩子被称为“不食人间烟火的天使”，鸡、鸭、鱼、肉、蛋、奶，支持正常孩子健康成长的营养美食，对于患有苯丙酮尿症的孩子来说，却是蚕食生命的毒药。他们注定几乎一生不能享受美食带来的快乐，比糖尿病人、素食者更加苛刻的饮食控制，从生命的起点就要开始并延续一生。

预防更重要，健康须设防

PKU患儿初生时没有任何异常。患儿可能会在3个月至6个月后出现比较频繁的呕吐，皮肤出现湿疹（奶癣），头发逐渐转黄，皮肤和虹膜色浅，尿液和汗有一种特殊的臭味——像老鼠尿味。同时患儿智力发育落后的症状也开始有所体现，如不会抬头，无法集中注意力等；6个月后的患儿会有“软”的表现，例如不会爬、扶着站立时会突然“软趴”下去，近半数的患儿还并有癫痫症发作。

PKU给患儿、家庭带来的影响是终身的，如何更好地预防就更显重要。有关专家提醒，为了下一代的优生优育，应避免近亲结婚，并重视新生儿筛查，以早期发现，尽早治疗。对有本病家族史的孕妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。据此做出继续妊娠或终止妊娠的决定。千万别以为自己健康，则认为孩子也是健康的。