蚕豆病宝宝早知道

如果新生儿出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，切莫小视这几大征兆，应该警惕宝宝是否得了蚕豆病。到底什么是蚕豆病呢?

案例分析

刚刚出生才50天的新生宝宝Tiger因为感冒，妈妈Lily给他服用了一些保婴丹。虽然感冒症状有所好转，但是马上又出现酱油尿、恶心以及低烧。紧张的妈妈带着宝宝去了医院一检查，发现宝宝绝不是简单的感冒，而是得了“蚕豆病”。

在日常生活中，我们会遇到有的宝宝吃了蚕豆、服用了某些药物或是在郊区旅游归来，甚至穿了从箱子或者橱柜里面取出的衣服后，突发黄疸(即皮肤、眼镜虹膜发黄)、就连小便颜色也变成酱油色、腹痛甚至伴有发热、头痛、呕吐、肝脾肿大等表现，严重者可能出现脱水、酸中毒、休克、肾功能衰竭、甚至死亡。那么，宝宝为什么会突然发生上述急诊和危重情况呢?这是由于这些宝宝的体内，先天性缺少一种叫做葡萄糖-6-磷酸脱氧酶(G6PD)的缘故造成的。当某些因素存在时，由于缺少这种酶来帮助氧化，使得*内红细胞的脆性增加，稳定性下降，从而导致红细胞破裂而发生溶血，继而出现黄疸。同时，这些破裂的红细胞从小便中排除，导致了小便呈现酱油色。

何谓蚕豆病

本病称为葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症，通常又叫做“蚕豆病”。这是一种X连锁不完全显性的遗传病，它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体，只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病。若只有一条X染色体带有致病基因，则为致病基因携带者，表现即正常。而男性只要X染色体上有这种致病基因，就可发病。因此，该病多发生于男性，而且大多在5岁以内发病。

蚕豆病宝宝会有哪些表现?

得了蚕豆病，临床症状轻重不一，可表现仅有头痛、四肢疼痛、恶心、呕吐等消化道症状，粘膜苍白而无血红蛋白尿。也可表现除上述症状外，有短时期的血红蛋白尿和轻度贫血，常1周内恢复。表现重型的患者，起病急，极度衰竭，面色苍白，明显黄疸，尿少，有血红蛋白尿，常伴有呕吐与腹泻。爆发性患者，出现高热，深度昏迷，惊厥，若处理不当可危及生命。新生儿可因接触樟脑丸储藏的衣服而出现症状，表现为贫血与“生理性”黄疸持久不退或进行性加重，严重时可致核黄疸。

蚕豆病的治疗

在G6PD缺乏症高发地区进行普查普防，对预防蚕豆病已取得一定的效果。一般蚕豆病的治疗可以有以下几种方法：

1.肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

2.纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

3.输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

4.补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

5.对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

综合以上这些方法，我国对于蚕豆病的治疗目前仍以输血为首选。轻、中型病例单纯补液和采用中药治疗均可奏效。不过如果是危重病例的话除了输血以外，还应注意补液和纠正电解质紊乱以及酸中毒。由于我国在抢救危重病例方面积累了不少经验，蚕豆病的病死率已经大大下降。针对新生儿黄疸除了传统输血疗法外，现多采用光绒疗法和药物诱导疗法(苯巴比妥等)，防止发生核黄疸。