地中海贫血对生命有什么危害

王相华主任医师

内科山东省立医院

地中海贫血一般指珠蛋白生成障碍性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血对生命的危害通常包括免疫力降低、严重贫血、骨骼发生变异等。

1、免疫力降低：

珠蛋白生成障碍性贫血是一种由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，患者的红细胞数量会减少，会导致身体组织器官出现缺氧，使得免疫力降低，出现皮肤、黏膜苍白、面部水肿、鼻梁塌陷等症状。

2、严重贫血：

患者由于红细胞内血红蛋白肽链合成异常，造成红细胞寿命缩短，产生溶血，可能出现较严重贫血。

3、骨骼发生变异：

珠蛋白生成障碍性贫血可使患者骨髓腔扩张，通常会导致骨骼结构的异常，尤其是脸部及颅骨，可增加骨折风险。

地中海贫血对生命的危害通常还包括脾脏肿大、肝硬化等。患者可以入院通过红细胞输注增加血红蛋白浓度，可以纠正贫血和提高其血液携氧能力，改善组织的氧供功能。

患者日常需要保持良好的心态，避免焦虑。