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肥厚型梗阻性心肌病怎么回事,怎么办

龚新宇副主任医师

内科中日友好医院

肥厚型梗阻性心肌病的确切病因尚不明确,可能是遗传、内分泌紊乱、基因突变引起的,主要通过药物治疗。

一、病因

1、遗传:一个家族中可有多人患有肥厚型梗阻性心肌病,提示该疾病与遗传有关。

2、内分泌紊乱:嗜铬细胞瘤患者并存肥厚型梗阻性心肌病者较多,因而该疾病可能是内分泌紊乱所致。

3、基因突变:目前发现有18种基因和该疾病相关,多数为编码肌小节蛋白的基因。其因突变造成的肌节收缩和(或)调节功能异常,可能是发病的主要原因。由于基因突变导致心肌细胞横桥数量增多,肌纤维收缩功能受损,从而代偿性地出现心肌肥厚和心室舒张功能障碍。

二、治疗

肥厚型梗阻性心肌病患者可遵医嘱使用β受体阻滞剂治疗,例如酒石酸美托洛尔缓释片、阿替洛尔片等,可以使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量。

该疾病的症状多表现为呼吸困难,多在劳累后出现,是左心室顺应性减低,舒张末期压升高,继而肺静脉压升高,肺淤血引起的。如果出现此类情况,建议及时就诊。

恢复期间患者要注意休息,避免剧烈运动,同时保持舒缓的情绪。

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