X-连锁无丙种球蛋白血症是什么

马伟副主任医师

全科山东省立医院

X-连锁无丙种球蛋白血症是一种由人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病。

X-连锁无丙种球蛋白血症属于X-连锁隐性遗传病，仅见于男性，主要是人类B细胞系列发育障碍导致的，是一种原发性免疫缺陷病。

由于原始B淋巴细胞向前B淋巴细胞的分化过程受阻，会导致外周血缺乏B淋巴细胞，使机体发生免疫缺陷，对很多抗原无法产生特异抗体反应，容易出现反复的细菌感染。

该疾病患儿出生后，会开始反复出现严重的细菌感染，主要累及上呼吸道及下呼吸道，包括中耳炎、支气管炎、肺炎等疾病，严重影响患儿的生长发育，会导致营养不良和生长发育延迟。

X-连锁无丙种球蛋白血症的治疗主要以替代疗法为主，需要在医生指导下周期性地使用静注人免疫球蛋白(pH4)，可以提高血清免疫球蛋白水平，有助于控制病情的发展。

日常生活中，要注意合理饮食，饮食以清淡、营养均衡为主，可以适量食用新鲜的蔬果，比如黄瓜、火龙果、苹果等，还要注意多休息，避免过度劳累。