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巨大血小板综合征怎么回事,怎么办

王相华主任医师

内科山东省立医院

巨大血小板综合征一般指巨[大]血小板综合征。巨[大]血小板综合征主要是遗传导致的,可以通过海绵压迫、血小板输注、骨髓移植、脐血干细胞移植等方式治疗。
巨[大]血小板综合征是一种血管性血友病因子受体复合物和血小板糖蛋白Ⅰb缺陷或不足引发的出血紊乱症,属于罕见的常染色体隐性遗传性出血性疾病,主要是与遗传有关。巨[大]血小板综合征的特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良等,患者大多来自近亲婚配的家庭。
在治疗方面,平时需要避免受外伤,减少出血的情况,如果出血不严重的可以用海绵压迫止血,严重出血的患者,可以进行血小板输注。如果能找到合适的供体,建议进行骨髓移植、脐血干细胞移植等。
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